Bibliografía Comentada

Mariano Provencio

Jefe de Servicio
Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda, Madrid

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Linfomas y mielomas

Linfoma difuso de células B grandes CD20 negativo

Jorge J Castillo, Julio C Chavez, Francisco J Hernandez-Ilizaliturri y SantiagoMontes-Moreno. CD20-negative diffuse largeB-cell lymphomas: biologyand emerging therapeuticoptions. Expert Rev. Hematol. Early online, 1–12 (2015) DOI:10.1586/17474086.2015.1007862

9 de diciembre de 2015

El linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) CD20 negativo es un grupo raro y heterogéneo de trastornos linfoproliferativos, entre los que destacan el linfoma plasmablástico, el linfoma primario de cavidades, linfoma de células B de células grandes (HHV-8) asociado a la enfermedad multicéntrica de Castleman y el DLBCL anaplásico ALK-positivo.

Estos linfomas se caracterizan por la falta de expresión de CD20, la morfología celular atípica y comportamiento clínico agresivo, con resistencia a la quimioterapia y las tasas de supervivencia inferiores al resto de linfomas.

Se suelen relacionar con estados de inmunodepresión (infecciones virales crónicas). El linfoma plasmablásticose asocia con infecciones por el VIH y EBV. Se presenta con afectación de cavidad oral y otros sitios extralinfáticos. Tiene un mal pronóstico, con una supervivencia media de 6 a 15 meses.

El linfoma de cavidades se asocia con el VIH, EBV y HHV-8 y se presenta como derrame maligno, y raramente como lesiones sólidas. Tiene una supervivencia que oscila entre 4 y 9 meses.

Los linfomas de células B de células grandes (HHV-8) asociado a la enfermedad multicéntrica de Castleman, se asocian a infección por HIV y tienen una supervivencia muy corta. Su desarrollo se puede prevenir mediante el uso de rituximab.

El DLBCL anaplásico ALK-positivo se caracteriza por la expresión de ALK, se puede presentar con afectación ganglionar y extraganglionar, y tiene un pronóstico entre 10 y 20 meses. Este tipo de linfoma no parece estar asociado con las infecciones virales.

Nuevos tratamientos en investigación incluyen fármacos dirigidos contra el proteasoma, CD30, BET, MYC, EBV, HHV-8, PD-L1, NOTCH, IL-6 y ALK.